專家介紹:兒童生殖細胞瘤的治療
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張玉琪副院長清華大學(第二附屬)玉泉醫院神經外科
生殖細胞腫瘤對放療和化療高度敏感,如能在術前得到正確診斷,使其成爲無須手術的可治癒的顱內惡性腫瘤之一。顱內生殖細胞瘤主要發生在松果體區、鞍上區和基底節區,在性別比例、病程、臨牀症狀及影像學表現方面——不同部位腫瘤各有其特點,根據這些特徵,再通過腫瘤標記物檢測及診斷性放療,基本上可以作出生殖細胞瘤的明確診斷。
一、松果體區生殖細胞瘤特徵表現
男性多見,發病年齡多在15歲左右,主要表現有:性早熟、皮膚粗糙黝黑、鬍鬚較多。影像表現特點爲:腫瘤多爲球形,質地均勻,邊緣光滑,明顯強化,囊變、壞死和出血少見,CT顯示病竈周邊或偏心處有較大圓點狀鈣化。可以有鞍區轉移竈。
二、鞍上生殖細胞瘤特徵表現
多爲10歲左右女孩,長期多飲多尿,影像表現爲鞍區質地均勻的實體腫瘤,沒有鈣化。
三、基底節生殖細胞瘤特徵性表現
男孩,早期出現肢體力弱或偏癱,病程緩慢,影像特點爲呈瀰漫性生長,邊緣欠清晰,形態不整,密度均勻,囊變、壞死和出血較常見。如腫瘤體積較大,但佔位效應不明顯、瘤旁水腫較輕,多伴有同側外側裂區大腦皮層萎縮。增強掃描時表現爲不規則花環樣強化或斑點樣強化。
四、腦脊液和血液的腫瘤標記物檢查是診斷生殖細胞瘤的重要依據
甲胎蛋白(AFP)、ß-絨毛膜促性腺激素(ß-HCG)、癌胚抗原(CEA)、胎盤鹼性磷酸酶(PLAP)等的檢測對鑑別診斷生殖細胞腫瘤有重要意義(見表1),在療效評價、預後判斷及復發監測方面有一定價值。
五、手術治療不是生殖細胞瘤的常規選擇,對於在手術中腫瘤冰凍病理報告爲生殖細胞瘤,則應停止切除腫瘤,安全止血,術後放療或化療。如果術中止血困難,則可繼續切除腫瘤到能夠止血成功。手術中儘可能少切除腫瘤,將消除殘餘腫瘤的機會交與放療或化療,減少手術併發症,提高病兒的生存質量。
六、對高度懷疑生殖細胞瘤的病兒,首先採取診斷性放療(或稱爲試驗性放療)。10Gy作爲診斷性放療的初步劑量,單次量爲1.8~2.0Gy,5次照射後複查MRI(第一次),如腫瘤部分縮小即可初步診斷爲生殖細胞腫瘤,繼續放療至20Gy再次複查MRI(第二次),對腫瘤體積進行性縮小的病例,則繼續照射至35~40Gy(<10歲的兒童照射劑量爲35Gy)。對於第一次或第二次複查MRI顯示腫瘤體積無明顯縮小的病例,可觀察2~4周,如腫瘤縮小,則繼續完成放射劑量;如腫瘤仍無縮小,可考慮診斷爲非生殖細胞瘤,應選擇手術治療。
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