什麼是免疫性血小板減少症 免疫性血小板減少症的意思
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”當你還是孩子,它剝奪你大聲哭泣的權利;當你正值少年,它桎梏你實現心中的夢想……”可是原發免疫性血小板減少症(ITP)的出現,讓這些夢想變得遙不可及。
ITP是什麼?
1、是一種常見的出血性疾病。
原發免疫性血小板減少症,主要是由於機體內免疫功能異常(包括B細胞功能異常、T細胞功能異常、血小板生成異常或巨噬細胞異常激活),導致血小板破壞增多和血小板生成減少所致,是最爲常見的出血性疾病,約佔出血性疾病總數的1/3。
免疫性血小板減少症在成年人羣中發病率爲5-10/10萬,160歲以上老年人是高發羣體,育齡期女性發病率高於同齡男性。在兒童羣體中,ITP亦是最常見的出血性疾病,年發病率約爲4-5/10萬。
2、是一種可致死的“良性”疾病
ITP患者主要有兩大類症狀,主要表現是出血,一般認爲,血小板計數低於30 x 109/L,尤其是持續低於10 x 109/L,有嚴重出血的潛在風險。
最多見的出血爲皮膚黏膜出血,育齡期女性常有月經增多。較嚴重的出血爲胃腸道、泌尿道和顱內出血,嚴重的會導致死亡。因此,ITP也是一種可以致死的'良性'疾病。
另一類表現爲乏力、精神緊張和情緒低落等。這些表現使得患者的生活質量嚴重下降。
ITP怎麼治?
患上ITP,是否意味着一輩子要小心翼翼的生活下去?答案是:沒有那麼悲觀。
《成人原發免疫性血小板減少症診斷與治療中國專家共識》(2016年版)指出,ITP的治療目標是將患者的血小板計數提高到安全水平,並儘可能避免出血事件的發生。
目前,雖然現有的治療方案還存在着一定的挑戰,如一線糖皮質激素治療ITP的有效率獲得近80%,但約1/3的患者會出現復發。
而且,長期應用糖皮質激素治療,部分患者還可出現骨質疏鬆、股骨頭壞死、高血壓、糖尿病等不良反應;青少年患者過量使用甚至會影響生長髮育。在二線治療方案中,免疫抑制劑治療整體有效率不高,同時容易導致患者發生感染,嚴重的可能導致死亡。另外,脾切除治療有效率較高,但患者存在短期和遠期併發症的風險。
但是,中國醫學科學院血液病醫院(血液學研究所)血栓與止血診療中心主任楊仁池教授建議:“一線治療沒有效果或者復發的患者,應儘快轉換二線治療,儘早使用國內首個、也是唯一獲批的口服小分子、非肽類TPO-R激動劑,以控制病情、降低出血風險,避免過量激素治療所導致的不良反應。這種方法可以讓激素治療無效或復發的ITP患者遠離出血風險的困擾。”
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