igg4相關性疾病診斷標準
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IGG4相關性疾病診斷標準包括臨牀症狀、化驗室檢查、病理診斷三方面。
1、臨牀症狀
IGG4相關的疾病可能涉及多個器官和系統,因此,臨牀症狀也是多種多樣的。淚腺、涎腺是最常見的病變部位,主要表現爲淚腺、頜下腺、腮腺的無痛性、對稱性腫大等。自身免疫性胰腺炎、硬化性膽管炎、硬化性腸繫膜炎等都是消化系統受累的症狀。肺的結節、腫瘤、肺間質病變等都會影響到呼吸系統。
2、化驗室檢查
除了血清IGG增高之外,還可能會有蛋白尿、ANA陽性、RF陽性等症狀。目前大多數病人對糖皮質激素都是有效的,在症狀消失後可以通過增加免疫抑制劑,來降低激素使用或者保持緩解,需要根據病人的臨牀表現來進行個性化的治療。
3、病理診斷
在各器官的病理檢查中,40%以上的漿細胞都是IGG4染色的,只要符合這三條,即可診斷爲IGG4相關的疾病。若是這種疾病,需要到風溼科做一些檢測,比如做IGG4、病理活檢等。病理特點爲浸潤淋巴漿,席紋纖維化及阻塞性靜脈炎。
此外,由於病因不明,沒有專門的治療手段,可以在醫生的指導下,採用糖皮質激素加免疫抑制劑。
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