苯丙酮酸尿症是缺乏什麼
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苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成爲酪氨酸。導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。那麼苯丙酮酸尿症是缺乏什麼,接下來就爲大家解答這個問題。
苯丙酮酸尿症是缺乏什麼
一般情況下,苯丙酮酸尿症是缺乏代謝苯丙氨酸的酶。具體分析如下:
可以通過控制飲食改善,也可以使用藥物治療。苯丙酮酸尿症是一種常見的氨基酸代謝病,主要是由於苯丙氨酸在代謝途中的酶缺陷導致,因此會使苯丙氨酸不能轉成爲酪氨酸,隨着尿液大量的排出了體外,主要症狀會表現爲智力低下、驚厥、色素減少等症狀。
苯丙酮酸尿症可以到醫院通過抽血檢查以及影像學檢查進行確診,確診後可以通過控制飲食改善,飲食方面不可以吃含高蛋白的食物,比如魚、蝦、牛奶、瘦肉,可以吃一些含低蛋白的食物,比如可以吃一些澱粉類的食物、蔬菜、水果,也可以喝低苯丙氨酸的特殊配方奶粉,也可以在醫生的指導下服用鹽酸沙丙蝶呤片治療。
建議一旦發現有苯丙酮酸尿症,需要儘早治療,越早治療效果會越好,還可以避免神經系統出現不可逆的損傷。以上就是關於苯丙酮酸尿症是缺乏什麼的介紹。希望以上內容對您有幫助。
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