什么是免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症的意思
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”当你还是孩子,它剥夺你大声哭泣的权利;当你正值少年,它桎梏你实现心中的梦想……”可是原发免疫性血小板减少症(ITP)的出现,让这些梦想变得遥不可及。
ITP是什么?
1、是一种常见的出血性疾病。
原发免疫性血小板减少症,主要是由于机体内免疫功能异常(包括B细胞功能异常、T细胞功能异常、血小板生成异常或巨噬细胞异常激活),导致血小板破坏增多和血小板生成减少所致,是最为常见的出血性疾病,约占出血性疾病总数的1/3。
免疫性血小板减少症在成年人群中发病率为5-10/10万,160岁以上老年人是高发群体,育龄期女性发病率高于同龄男性。在儿童群体中,ITP亦是最常见的出血性疾病,年发病率约为4-5/10万。
2、是一种可致死的“良性”疾病
ITP患者主要有两大类症状,主要表现是出血,一般认为,血小板计数低于30 x 109/L,尤其是持续低于10 x 109/L,有严重出血的潜在风险。
最多见的出血为皮肤黏膜出血,育龄期女性常有月经增多。较严重的出血为胃肠道、泌尿道和颅内出血,严重的会导致死亡。因此,ITP也是一种可以致死的'良性'疾病。
另一类表现为乏力、精神紧张和情绪低落等。这些表现使得患者的生活质量严重下降。
ITP怎么治?
患上ITP,是否意味着一辈子要小心翼翼的生活下去?答案是:没有那么悲观。
《成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识》(2016年版)指出,ITP的治疗目标是将患者的血小板计数提高到安全水平,并尽可能避免出血事件的发生。
目前,虽然现有的治疗方案还存在着一定的挑战,如一线糖皮质激素治疗ITP的有效率获得近80%,但约1/3的患者会出现复发。
而且,长期应用糖皮质激素治疗,部分患者还可出现骨质疏松、股骨头坏死、高血压、糖尿病等不良反应;青少年患者过量使用甚至会影响生长发育。在二线治疗方案中,免疫抑制剂治疗整体有效率不高,同时容易导致患者发生感染,严重的可能导致死亡。另外,脾切除治疗有效率较高,但患者存在短期和远期并发症的风险。
但是,中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)血栓与止血诊疗中心主任杨仁池教授建议:“一线治疗没有效果或者复发的患者,应尽快转换二线治疗,尽早使用国内首个、也是唯一获批的口服小分子、非肽类TPO-R激动剂,以控制病情、降低出血风险,避免过量激素治疗所导致的不良反应。这种方法可以让激素治疗无效或复发的ITP患者远离出血风险的困扰。”
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