斑狀紅斑的診斷要點
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(1)多見於20~40歲女性,常有對日光及許多藥物過敏史,部分患者家族傾向。
(2)起病緩慢,早期多有乏力、消瘦、關節痠痛等。
(3)發熱:多爲熱型不定的無寒戰低熱,抗生素及抗病毒治療無效,對糖皮質激素或非甾體類解熱敏感。
(4)皮膚粘膜:80%有皮膚損害,最常見多形性、對稱性皮疹,可累及全身各個部位,面部及手部多見。面部紅斑好發於鼻頰兩側,呈蝶形分佈,緩解期紅斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周圍紅斑,具特徵性。也可有盤狀紅斑損害。如伴有血小板減少或皮膚血管病變,可表現爲紫癜性淤斑。15~20%的患者有雷諾現象,活動期可見口腔粘膜潰瘍,常見脫髮。
(5)關節、肌肉表現:90%以上的患者關節受累,多數爲中、小關節,呈對稱性非畸形性的關節腫脹、壓痛。50%患有肌痛,但無肌萎縮。
(6)漿膜病變:1/3以上有胸膜炎和胸腔積液,約1/4的患者有心包積液多呈小至中等量。
(7)腎臟病變:見乎所有的患者均有狼瘡性腎炎,主要表現有蛋白尿、血尿、管型尿,高血壓、浮腫及氮質血癥,最終出現腎功能衰竭。病理分型可爲:①系膜型:此型電輕預後好;②膜型:主要表現爲腎病綜合徵,③局竈型:極少發生腎功能衰竭;④瀰漫增殖型:此型電嚴重。
(8)心臟病變:約有10%累及心臟,以心包炎最常見。體檢時有心包摩擦音,血性心包積液,縮窄心包炎,少數患者可出現心包填塞徵象。有心律紊亂,奔馬律者揭示心肌受累。心臟受累嚴重者可全心擴大,心功能不全。
(9)血管病變:主要有血栓性靜脈炎、閉塞性脈管炎、冠狀動脈炎。
(10)肺部病變:可見間質性肺炎,肺蛻有斑狀浸潤,激素治療可使陰影消除。X線可出現片狀肺不張。
(11)消化道病變:部分患者有肝脾腫大,但黃疸少見,有時可見急腹症發作,偶見腹肌炎或腸血管炎引起的腸潰瘍、腸壞死、腸穿孔、腸梗阻等。
(12)神經、精神病變:主要表現爲癲癇、脊髓炎、神經抑鬱和癡呆等。
(13)其他:視乳頭水腫、[視網膜和角膜病變,淺表淋巴結腫大。全身紅斑狼瘡也可同時與其他結締組織病並存(如干燥綜合徵)。
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