骨髓增生異常綜合徵的診斷標準
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骨髓增生異常綜合徵的診斷標準有哪些呢?相信對於患有骨髓增生異常綜合徵的患者和家屬,是迫切想要了解的。疾病只有診斷清楚了,才能對症治療和干預,才能保證身體及時的恢復和健康,那麼,下面我們就一起來了解一下骨髓增生異常綜合徵的診斷標準有哪些吧!
診斷標準:
(1)發病原因分類
①原發性MDS,無明確發病原因;②繼發性MDS,多繼發於長期放、化療後,亦可繼發於自身免疫病、腫瘤等。
(2)形態學分類
①法、美、英等國協作組分類(FAB分型)診斷標準
A.難治性貧血(RA):血象:貧血,偶有粒細胞減少、血小板減少而無貧血,網織紅細胞減少。紅細胞和粒細胞形態可有異常,原始細胞無或小於百分之1;骨髓象:增生活躍或明顯活躍。紅系增生並有病態造血現象。很少見粒系及巨核系病態造血現象。原始細胞小於百分之5。
B.環狀鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS):鐵染色顯示骨髓中環形鐵粒幼細胞佔所有有核細胞數的百分之15以上,其他同RA。
C.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB):血象:二系或全血細胞減少,多見粒系病態造血現象,原始細胞小於百分之5。骨髓增生明顯活躍,粒系及紅系均增生。三系都有病態造血現象。原始細胞ⅠⅡ型爲百分之5~百分之20。
D.慢性粒單核細胞白血病(CMMoL):骨髓和外周血中的原始粒細胞及病態造血現象與RAEB相同,原始單核細胞小於百分之5,血中以成熟單核細胞爲主且數量>1×109/L。
E.轉變中的RAEB(RAEB-T):骨髓中原始細胞百分之20~百分之30,餘同RAEB。
原始細胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒細胞。Ⅰ型:大小不等,胞質無顆粒,核染色質疏鬆,核仁明顯,核/質比例大。Ⅱ型:細胞質中有少許嗜天青顆粒,核/質比例較小,核中位,其他同Ⅰ型。
②國內診斷標準
A.骨髓中至少有二系病態造血表現。
B.外周血有一系、二系或全血細胞減少,偶可白細胞增多,可見有核紅或巨大紅細胞及其他病態造血表現。
C.除外其他引起病態造血的疾病如紅白血病、骨髓纖維化、慢性粒細胞白血病,原發性血小板減少性紫癜、巨幼細胞性貧血,再生障礙性貧血。診斷MDS後再按骨髓及外周血原粒+早幼粒細胞的百分比進一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亞型中CMMoL已爲白血病,不再歸入MDS。從近年北京協和醫院臨牀應用看,MDS診斷仍以應用FAB分型爲宜。國內標準將原始粒及早幼粒細胞替代原始細胞Ⅰ、Ⅱ型,易使診斷中RAEB、RAEB-T所佔的比例增加。
③WHO診斷標準
WHO基於一些病理學家的協助研究提出了MDS的診斷分型標準:
A.難治性貧血(RA)。
B.環形鐵粒幼細胞增多性難治性貧血(RAS)。
C.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB);此三型與FAB診斷標準相同,刪除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下幾型。
D.伴多系病態造血的難治性細胞減少,即指那些不伴貧血的具有二系以上病態造血的血細胞減少。
E.5q-綜合徵。
F.不能分類,指不能歸納入上述各型的MDS。
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