α珠蛋白三聯體是地貧嗎

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α珠蛋白三聯體是屬於地中海貧血的一種類型。

α珠蛋白三聯體是地貧嗎

地貧的全稱是地中海貧血症,是一種常見的遺傳性疾病。其原因是血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈基因發生變異或丟失,使珠蛋白肽鏈的合成功能降低或全部喪失。分爲α型、β型、σβ型等,α型和β型是最常見的。

輕型α珠蛋白生成障礙性貧血患者可無症狀,或僅有輕微貧血。中型α珠蛋白生成障礙性貧血,大多數伴有輕度黃疸以及肝脾腫大,少數患者有骨骼的變化。重型α珠蛋白生成障礙性貧血又稱HbBart's胎兒水腫綜合徵,呈現重度貧血,全身水腫,皮膚蒼白、剝脫,可有輕度黃疸、四肢短,胸水、腹水及心包積液、肝脾腫大,甚者有器官畸形。

α珠蛋白生成障礙性貧血多數患者在病情穩定時不需要治療,當貧血加重時,應注意排除誘發因素如感染。可遵醫囑服用氧化劑藥物如磺胺甲惡唑片、甲氧苄唑片、磺胺嘧啶片等,必要時給予輸濃縮紅細胞。對嚴重貧血及巨脾、肝功能亢進者,可行脾切除術。

患者應多吃含有豐富微量元素的食物,例如西紅柿、菠菜、芹菜、胡蘿蔔、香蕉和蘋果等,少吃辛辣刺激性的食物,例如大蒜、生薑等。同時注意休息和營養,積極預防感染。

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