血友病是什麼

雖然很多人都聽說過血友病，但對於血友病的具體內容不是非常瞭解，下面我們就來具體瞭解下血友病到底是什麼樣的疾病。

什麼是血友病

血友病是一種先天性的因凝血因子缺乏而導致出血的一類疾病。病人會因爲反覆出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。

血友病的遺傳方式

1、先天性因子Ⅷ缺乏爲典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。

2、患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性爲傳遞者；

3、正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數爲患者，女性半數爲傳遞者；

4、患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數爲血友病，半數爲傳遞者。

5、約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。

血友病的臨牀表現

血友病的主要臨牀表現爲：自發或輕微外傷後出現皮下大片淤血或肌肉深部血腫、局部紫黑，如果黏膜出血，主要以鼻衄、牙齦出血多見，另外消化道出血並不多久，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但一旦出現顱內出血可危及生命。

血友病併發症

血友病可能引起深部組織血腫，從而壓迫附近的血管導致組織壞死或淤血，水腫；如果壓迫神經則會出現肢體麻木、肌肉猥瑣等症狀；患者還可能因反覆關節腔出血使血液不能完全吸收，形成慢性炎症，滑膜增厚，纖維化，軟骨變性及壞死，最終關節僵硬，畸形變，周圍肌肉萎縮，導致正常活動受限。

雖然很多人都聽說過血友病，但對於血友病的具體內容不是非常瞭解，下面我們就來具體瞭解下血友病到底是什麼樣的疾病。

血友病急救處理

1、儘量避免手術或外傷。

2、局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。

3、雲南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。

4、有新鮮血腫或關節積血時，應臥牀休息，減少活動。

5、急性期可口服強的鬆每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經多。

6、出血嚴重或持續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。